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seedman(castieman浆细胞型是什么病)

lsrchb lsrchb 发表于2022-10-07 16:54:27 浏览101 评论0

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castieman浆细胞型是什么病

Castleman病曾用名:巨大淋巴结增生

Castleman病(CD)是一种形态上独特的淋巴结增生,而不是一种肿瘤或错构瘤。根据镜下形态分为两种主要类型:玻璃样血管型(透明血管型,HVCD)和浆细胞型(PCCD)。按临床表现也可分孤立型和多中心型(系统型),孤立型90%以上形态学为玻璃样血管型,常无症状,其余浆细胞型则常伴有发热、贫血、红细胞沉降率增高、高丙种球蛋白短暂症和低蛋白血症。多中心型则几乎为浆细胞型,仅有极少数玻璃样血管型的病例报道,其表现为全身淋巴结肿大,可累及脾脏,HHV8与多中心型Castleman病之间有明确的关联。

发病部位:孤立型(单中心型)最常见于纵隔及颈部淋巴结,也可发生于肺、腋窝、肠系膜、阔韧带、腹膜后、肢体的软组织(皮下、肌骼肌)、鼻咽、脑膜等。多中心型(系统型):全身淋巴结肿大,也可累及脾脏。

诊断要点:1.可发生于任何年龄,青年人多见;最常累及纵隔和颈部淋巴结,为圆形、境界清楚、切面呈灰白色的实性肿块,直径可达15cm以上。

2.临床表现:透明血管型(HVCD)常为局限性肿

块,一般没有HⅣ感染,无系统性症状,常呈自限性,发展为滤泡树突状细胞肉瘤的风险很小。浆细胞型(PCCD)常引起全身炎症和淋巴结肿大,伴有发热、贫血、红细胞沉降率增高、高丙种球蛋白短暂症和低蛋白血症,可能发展为淋巴瘤,并可能与HHV8和HIV相关。

3.组织学形态:镜下见增生的淋巴组织中散在分布的大淋巴滤泡,滤泡间血管增多,可见滤泡间的血管垂直插入生发中心形成“棒棒糖″样生发中心。套区膨胀形成向心性环状结构,与滤泡树突细胞相连,呈“洋葱皮”样,一个套区可包绕2个或多个生发中心;生发中心萎缩,主要细胞为滤泡树突细胞和增生的血管内皮细胞。组织学上根据血管、生发中心的透明变性和浆细胞增生情况分为透明血管型(HVCD)和浆细胞型(PCCD)。

1)透明血管型(HVCD)表现增生的大滤泡中显著的血管增生和异常的生发中心玻璃样变性。

2)浆细胞型(PcCD)表现为滤泡间有弥漫的浆细胞增生,可伴有较多的 Russe小体,滤泡间的玻璃样血管改变可不明显或没有,滤泡中心常可见无定型的嗜酸性物质沉积。

治疗:

孤立性Castleman病手术切除可治愈;多中心性 Castleman病需要系统性化疗。

Truman翻译成杜鲁门,而Trump却翻译成特朗普,这是为什么

英文发音的规律。不能光看字母排列,一个是有两个原音,tru和man,一个只有一个原音trump,怎么可能发音一样?!这个跟翻译方法没关系,跟发音方式有关系